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Por Héctor Medina Varalta
En el marco del 55 Congreso Nacional de la AMEH, el Dr. Rubén Niesvisky, director del Servicio de Mieloma Múltiple, del Centro de Excelencia para el Linfoma y Mieloma en el Presbyterian Hospital-Cornell Medical Center, New York concedió amablemente una rueda de prensa para dar a conocer los SMD. El síndrome mielodisplásico es una enfermedad maligna de los ancianos, que no produce demasiados glóbulos rojos, leucocitos, glóbulos blancos con las consecuencias de sangrado y anemia porque hay una disminución de plaquetas y también de infecciones, ya que hay una disminución de glóbulos blancos que tienen un riesgo de evolución aguda. Por lo tanto, hay dos partes en estas enfermedades que no son raras. En un país como México, supongo que hay unos 7 u 8 mil casos cada año. Esto es un gran problema, especialmente porque la población como en todos los países es más y más anciana y con las consecuencias de estas anomalías de la sangre, hay riesgo de leucemia aguda.Por lo general, las causas son desconocidas, por ejemplo, la exposición al benceno que se utilizaba en la industria hace unas décadas o también los pacientes que han recibido quimioterapia pueden desarrollar esta enfermedad. Por otra parte, esta dolencia se detecta con el análisis de la sangre y de la médula ósea, es decir, se hace un aspirado en ésta última para confirmar el diagnóstico.
Las citopenias es una baja de la sangre, es decir, los glóbulos rojos que resultan en anemia de plaquetas, lo que se llama trombopenia (se considera que existe una trombopenia cuando las plaquetas de la sangre son menores de 150 mil por microlitro), y de leucocitos o glóbulos blancos, lo que se llama leucopenia (es una situación en la cual la sangre tiene una cantidad anormalmente baja de glóbulos blancos). Cualquiera de estos se llama citopenias; puede haber desde una citopenia hasta dos o tres.Por otra parte, la sobre carga de hierro viene de las transfusiones de sangre o de glóbulos rojos, y el hierro se acumula en los órganos, especialmente en el hígado y en el corazón. Pueden resultar en complicaciones, especialmente cirrosis hepática e insuficiencia cardiaca, especialmente en ancianos que padecen una enfermedad del corazón como un infarto. Entonces, hay un riesgo en estos pacientes y hasta cierto punto, hay que realizar una quelación (La terapia de la quelación es la administración de agentes quelantes para tratar el envenenamiento tóxico del metal. Estos agentes quelantes se utilizan para quitar los metales pesados del cuerpo en casos de sobredosis, del envenenamiento o de la acumulación de hierro). Naturalmente, el organismo no puede eliminar el hierro o muy poco. Así que, si hay muchas transfusiones los pacientes pueden tener estas complicaciones, por ejemplo, en las talasemias.
Tratamiento
La eritropoyetina (o EPO) la una hormona glicoproteica que estimula la formación de eritrocitos y es el principal agente estimulador de la eritropoyesis natural, y se utiliza en esta enfermedad, ya que el factor clave es la anemia. Si se utilizan grandes dosis de eritropoyetina, puede producir más glóbulos rojos y corregir la anemia. Es el tratamiento de primera línea que utilizamos en muchos de nuestros pacientes, es muy bien tolerado, permite a nuestros pacientes recuperar una mejor calidad de vida, tener menos complicaciones cardiovasculares y, finalmente, aumentar la supervivencia. Los pacientes que tienen la enfermedad más grave reciben drogas como histidina; estos fármacos se llaman hipoventilantes porque actúan sobre la ventilación de los genes, es decir, hay una inhibición de vida su función a la ventilación, que si uno puede levantarla-la ventilación-, pudiendo mejorar la función de estos genes y mejorar. Son diferentes tipos de quimioterapia, que se utilizan principalmente en los Síndromes Mielodisplásticos (SMD), porque la ventilación de los genes es importante para el desarrollo el desarrollo o evolución de los SMD.
La lenadinomina es un tratamiento que por un lado actúa sobre el sistema inmune, pero también es capaz, en algunos pacientes, que tienen una anomalía de la cromosoma 5, de destruir estas células y restablecer el funcionamiento normal de la médula ósea y puede producir de nuevo las células de la sangre. Es el mecanismo de acción principal de la lenadinomina en los SMD. En cambio, la talidomida, tiene el mismo tipo de acción en el sistema inmune, pero no actúa sobre las células con la anomalía de la cromosoma 5; son diferentes drogas, por un lado son similares, pero por el otro son diferentes. La talidomida es muy útil en algunas enfermedades, pero no se puede utilizar en mujeres embarazadas.
Esperanza de vida en pacientes con detección temprana. El Dr. Rubén Niesvisky considera que depende de muchos factores: el número de células jóvenes o blastos, la médula ósea, los cromosomas, del número de citopenias, por ejemplo, cuando es menos severo que cuando hay tres citopenias, es muy variable, pero de manera general, es una enfermedad grave, porque aún cuando ocurre en pacientes jóvenes, hay una esperanza de vida de diez años, en cambio, es muy poca en un paciente de 50 años. Lo que traté de explicar en mi ponencia, es que en los pacientes jóvenes, la pérdida de años de vida con SMD es más importante que en pacientes mayores de edad, es decir, un paciente que tiene 70 años va a vivir 5 años con esta enfermedad y el joven de 40 años va a vivir 10 años. Parecen más, pero la pérdida de vida es mucho más importante en un paciente de 40 años que en un paciente de 70 años, es más grave de manera intrínseca.
Hace una o dos décadas había muchos diagnósticos muy tardíos. En la actualidad, vemos muchos casos de diagnóstico por exceso, más que por retraso porque la médula ósea es un poco atípica. Lo que tratamos de hacer ahora es aplicar un fármaco como vidaza que mejora la sobrevivencia; la mejora es modesta y hay que añadir nuevas drogas. Ahora, en tratamientos de cánceres, no hay ningún ejemplo en un tratamiento de droga aislada, generalmente son combinaciones, pero hay que buscar las mejores combinaciones: empezar con el primer tratamiento que mejora el tratamiento, además, hay que añadir otra droga que ha demostrado un efecto interesante y realizar unos ensayos clínicos, en la que uno va a comparar la droga de referencia, más el nuevo tratamiento. Si la combinación es mejor, se va hacer el tratamiento de referencia más el nuevo tratamiento; la etapa siguiente será buscar un tercer fármaco que puede ser comparado con otros. Conocemos ahora la mayoría de las enfermedades malignas de la sangre, tratadas con combinaciones de dos o tres drogas que mejoran la supervivencia. Cuando tenemos varias drogas no esperamos utilizar una y después otra y luego otra; tratamos de utilizarla en combinación, porque generalmente es la mejor situación para ver completamente cómo se destruyen las células anormales de manera definitiva. Mientras si se utiliza una droga va a destruir el 90 por ciento, pero quedará un 10 por ciento más y más agresivo. Entonces, son las combinaciones que ahora son el presente y el futuro. Se puede esperar una cura para el futuro, sin embargo, hay enfermedades como el mieloma, una enfermedad diferente de la sangre, en la que los pacientes son tratados con 6 o 7 líneas de tratamiento y una sobrevida mediana, que era de 4 años hace dos décadas, ahora son de 10 a 12 años. Sigue mejorando cada año, ya que hay nuevas drogas y tenemos que pensar en muchos cánceres como una enfermedad crónica, que no es curada en la mayoría de los casos, pero que hay una remisión compatible con una vida de buena calidad. Esto mismo sucede con los pacientes diabéticos o hipertensos, pero el paciente tiene un tratamiento y con una esperanza de vida que. Hay cánceres que se curan y otros que van a ser crónicos. De momento no creo que haya drogas que puedan eliminar los Síndromes Mielodisplásicos, salvo el transplante de médula ósea, pero este transplante raras veces puede hacerse en esta enfermedad porque es una enfermedad de ancianos, ya que en su mayoría no se puede hacer en pacientes de 65 años o quizás 70 años, ya que es un tratamiento agresivo, ya que se tienen que destruir las células normales, reemplazarlas por una médula ósea normal, pero la médula del donante tiene reacciones sobre otros tejidos del huésped y hay posibilidad de complicaciones, es un tratamiento difícil en ancianos
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